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Dossier n°3 : dossier de néphrologie
Madame P, 27 ans vous est adressée en consultation pour prise en charge d’une insuffisance rénale définit par une créatininémie à 189 µmol/l.
Ses antécédents sont marqués par le décès de son père à l’âge de 48 d’un AVC hémorragique alors qu’il était hémodialysé depuis 5 mois.
L’examen clinique ce jour met en évidence une HTA (155/90), la palpation abdominale met en évidence une hépatomégalie sans splénomégalie, les fosses lombaires sont sensibles donnant le contact lombaire. Le reste de l’examen clinique est sans particularités.
La bandelette urinaire retrouve : protéinurie : 0, hématurie : ++, leucocyturie : 0
1°) Quelle est l’origine la plus probable de cette insuffisance rénale ? Justifiez .
2°) Quel bilan paraclinique réalisez vous pour mieux préciser cette insuffisance rénale (citer les examens) ?
3°) Compte tenu des ATCD de la patiente quelle exploration morphologique devez vous effectuer chez votre patiente ? Pourquoi ?
4°) La patiente vous interroge sur la conduite à tenir vis-à-vis de son fils âgé de 5 ans, que lui répondez-vous ?
Malgré vos bons soins la patiente a évolué vers l’insuffisance rénale chronique terminale, elle bénéficie alors d’une première greffe rénale. Le rein du donneur et du receveur partage 3 identités HLA, les sérologies du donneur sont positives pour l’EBV, la toxoplasmose et le CMV. Le traitement immunosuppresseur comprend des corticoïdes, du cellcept et du prograf.
5°) Quel test ultime est à réaliser avant le greffe rénale ? quel en est le procédé ? que recherche t-il ? Citer 3 circonstances dans lesquels il sera positif
1 mois après la transplantation la patiente présente une fièvre associée à des myalgies, une cytolyse hépatique et une leucopénie, la radiographie de thorax et l’ECBU sont sans particularités.
6°) Quel le diagnostic le plus probable ? Comment le confirmer ?
CORRECTION
CORRECTION
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4 + 2
2 + 1
1
2
1
1 + NC
1
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QUESTION N°1 : 15 points
Polykystose hépato-rénale - autosomique dominante
Néphropathie héréditaire + argument de fréquence
(prévalence 1/1000, responsable de 5 à 10% des IRC terminales en France)
Hépatomégalie
Reins augmenté de taille avec contact lombaire
HTA
Probable hématurie microscopique - sans protéinurie
Insuffisance rénale
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2 + 1 + 1 1 x 4
1 + 1 + 1
3
1
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QUESTION N°2 : 15 points
Bilan biologique
Ionogramme sanguin, calcémie, phosphorémie
albuminémie , PTH1-84 , NFS-Pq , réticulocytes
ionogramme urinaire , protéinurie des 24 h , ECBU +/- HLM
Ecographie rénale +/- doppler avec mesure des index de résistance
fond d’œil
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10
3
7
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QUESTION N°3 : 20 points
La présence d’anévrysmes intracérébraux car :
Fréquence 5 fois plus élevée que dans la population générale
La prévalence est d’environ 15% en cas d’antécédent familial
NB chez un patient atteint de PRAD la recherche de tels anévrysmes est effectuée en cas d’ATCD familiaux, de prodromes évocateurs, de profession à haut risque, avant une intervention chirurgicale majeure
Cette recherche s’effectue par angio-IRM ou TDM spiralé
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2
4
2
2
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QUESTION N°4 : 10 points
Maladie à transmission autosomique dominante donc
Son fils a 50% de (mal)chance d’être atteint
Le dépistage s’effectue par échographie rénale
meilleur dépistage à l’adolescence
Echo rénale positive :
< 30 ans : présence d’au moins 2 kystes uni ou bilatéraux
30 à 59 ans présence d’au moins 2 kystes dans chaque rein
> 60 ans : présence d’au moins 4 kystes dans chaque rein
une échographie rénale normale à 30 ans exclus le diagnostic de PRAD lié à PKD1 à 100% des cas, pas tout à fait vrai pour PKD2 ( kystes plus tardifs)
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5
2 + 2
5
2
2
2
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QUESTION N°5 : 20 points
Examen : Cross match (test de lymphocytotoxicité)
Procédé : sérum du receveur avec lymphocytes T et B du donneur
NB : sa positivité contre indique la greffe
Recherche : des Anticorps anti HLA préformés chez le receveur (dirigés contre les antigènes HLA du donneur)
Circonstances de formation de ces AC : grossesse
ATCD de transfusion sanguine
ou de greffe d’organes
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10
5
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QUESTION N°6 : 15 points
Maladie à CMV (cytomégalovirus)
Car
- Transplantation rénale (infection favorisée par le traitement Immunosupresseur, risque le plus important en cas de greffe rénale par rapport aux autres greffe d’organes)
- Argument de fréquence : en transplantation rénale 60% des receveurs présenteront une infection à CMV et 20% seront symptomatiques (maladie à CMV)
NB : l’incidence de l’infection dépend très largement des statuts sérologiques donneur receveur, ainsi une primo-infection donneur + et receveur- se développe chez 60% des receveurs ; une réactivation (D-/R+) ou une surinfection (D+/R+) concerne 50% des patients
- présence de signes cliniques et biologiques évocateurs : fièvre, cytolyse hépatique, leucopénie
Le diagnostic est confirmé par la mise en évidence d’une antigénémie pp65 positive (évaluation semi quantitative de la charge virale par détection de l’antigénémie pp65 dans les leucocytes du sang périphérique en immunofluorescence)
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- Dossiers ECN 2005
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